tetralogi af Fallot

Tetralogi af Fallot (teh-trale-uh-Jee af Fuh-LOW) er en sjælden tilstand forårsaget af en kombination af fire hjertefejl, der er til stede ved fødslen.

Disse defekter, der påvirker strukturen af ​​hjertet, forårsager iltfattigt blod at strømme ud af hjertet og til resten af ​​kroppen. Spædbørn og børn med tetralogi af Fallot har normalt blå-farvet hud, fordi deres blod ikke bære ilt nok.

Tetralogi af Fallot er ofte diagnosticeres i barndommen eller snart efter. Dog kan ikke detekteres tetralogi af Fallot indtil senere i livet, afhængigt af sværhedsgraden af ​​de fejl og symptomer.

Med tidlig diagnose efterfulgt af passende kirurgisk behandling, de fleste børn, der har tetralogi af Fallot lever relativt normalt liv, selvom de har brug for regelmæssig lægebehandling og kan have begrænsninger på motion.

Tetralogi af Fallot symptomer varierer, afhængigt af omfanget af obstruktion af blodstrøm ud af den højre ventrikel og ind i lungerne. Tegn og symptomer kan omfatte

Nogle gange vil børn, der har tetralogi af Fallot pludselig udvikle dybblå hud, negle og læber efter gråd eller fodring, eller når ophidsede.

Disse episoder kaldes tet staver og er forårsaget af en hurtigt fald i mængden af ​​ilt i blodet. Tet besværgelser er mest almindelige hos unge spædbørn, omkring 2 til 4 måneder gamle. Småbørn eller ældre børn kan instinktivt squat når de er stakåndet. Hugsiddende øger blodtilførslen til lungerne.

Tet magi

Hvornår skal se en læge

Søge lægehjælp, hvis du bemærker, at dit barn har følgende symptomer

Hvis dit barn bliver blå (cyanotiske), placere din baby på hans eller hendes side, og træk dit barns knæ op til hans eller hendes bryst. Dette bidrager til at øge blodgennemstrømningen til lungerne. Du bør besøge din læge eller din lokale alarmnummer straks.

Hvad du kan gøre

Tetralogi af Fallot opstår under føtal vækst, når barnet hjerte udvikler. Mens faktorer såsom dårlig moderens ernæring, viral sygdom eller genetiske sygdomme kan øge risikoen for denne tilstand, i de fleste tilfælde årsagen til tetralogi af Fallot er ukendt.

Hvad de kan forvente fra din læge

De fire abnormaliteter, der udgør tetralogi af Fallot omfatter

Hvad du kan gøre i mellemtiden

Pulmonal ventil stenose. Pulmonal ventil stenose er en indsnævring af pulmonal ventil – ventilen, der adskiller det nederste højre hjertekammer (højre ventrikel) fra de vigtigste blodkar der fører til lungerne (pulmonal).

intrakardiale reparation

Forsnævring (konstriktion) af den pulmonale ventilen reducerer blodtilførslen til lungerne. Indsnævringen kan også påvirke musklen under pulmonal ventil.

Midlertidig kirurgi

Ventrikelseptumdefekt. En ventrikulær septal defekt er et hul i væggen, der adskiller de to nedre kamre i hjertet – venstre og højre ventrikel. Hullet tillader deoxygenated blod i højre hjertekammer – blod, der er cirkuleret gennem kroppen og vender tilbage til lungerne for at genopbygge sin iltforsyning – at strømme ind i venstre ventrikel og blandes med iltet blod frisk fra lungerne.

Blod fra den venstre ventrikel også strømmer tilbage til højre hjertekammer på en ineffektiv måde. Denne evne for blodet at strømme gennem ventrikelseptumdefekt reducerer forsyning af iltet blod til legemet og i sidste ende kan svække hjertet.

Altoverskyggende aorta. Normalt aorta – hovedpulsåren, der fører ud til kroppen – grene ud i venstre ventrikel. I tetralogi af Fallot aorta forskudt lidt til højre og ligger direkte over den ventrikulære septal defekt.

I denne stilling aorta modtager blod fra både højre og venstre ventrikler, blanding af iltfattigt blod fra højre hjertekammer med iltet blod fra venstre ventrikel.

Nogle babyer, der har tetralogi af Fallot kan have andre hjertefejl, såsom et hul mellem deres hjertets øvre kamre (atrieseptumdefekt).

Mens den præcise årsag til tetralogi af Fallot er ukendt, kan forskellige faktorer øger risikoen for et barn blive født med denne tilstand. Disse risikofaktorer omfatter

Alle børn, der har tetralogi af Fallot har brug korrigerende kirurgi. Uden behandling, kan dit barn ikke vokse og udvikle sig ordentligt.

Deres barn kan også have en øget risiko for alvorlige komplikationer, såsom endocarditis – en infektion i den indvendige foring af hjertet eller hjerteklappen forårsaget af en bakteriel infektion.

Ubehandlede tilfælde af tetralogi af Fallot normalt udvikle alvorlige komplikationer over tid, hvilket kan resultere i dødsfald eller invaliditet ved tidlige voksenalder.

efter operationen

Du vil sandsynligvis starte med at se din praktiserende læge eller en praktiserende læge. Men vil du så blive henvist til en læge uddannet i behandling af hjertelidelser (kardiolog). Dit barn vil ofte blive henvist til en læge uddannet i behandling af børn med hjertesygdomme (pædiatrisk kardiolog).

Løbende pleje

Her er nogle oplysninger for at hjælpe dig med at få klar til din udnævnelse, og hvad de kan forvente fra dit barns læge.

Forberedelse af en liste af spørgsmål kan hjælpe dig med at få mest muligt ud af din udnævnelse tid. For tetralogi af Fallot, at nogle grundlæggende spørgsmål spørge dit barns læge kan nævnes

Ud over de spørgsmål, du har forberedt i god tid, tøv ikke med at spørge andre spørgsmål under din udnævnelse.

Dit barns læge vil sandsynligvis spørge dig en række spørgsmål, såsom

Mens du venter på lægebesøg og behandlinger, her er et par tips til at hjælpe med at gøre din baby mere behageligt

Når dit barn er født, kan dit barns læge har mistanke tetralogi af Fallot, hvis dit barn har blå-farvet hud eller hvis en mislyd – en unormal susen lyden ved turbulent blodgennemstrømning – høres i dit barns bryst. Dit barns hjertespecialist vil foretage en fysisk undersøgelse og bruge flere tests for at bekræfte diagnosen.

Tests kan omfatte

Ekkokardiografi. Ekkokardiogrammer bruge høj lyd bølger til at producere et billede af hjertet. Lydbølger prelle dit barns hjerte og producere levende billeder, der kan ses på en videoskærm.

Denne test er generelt bruges til at diagnosticere tetralogi af Fallot. Det tillader Deres barns læge at afgøre, om der er en ventrikulær septal defekt, og hvor det er placeret, hvis strukturen af ​​pulmonal ventil og pulmonal arterie er normal, hvis den højre ventrikel fungerer korrekt, og hvis aorta er placeret korrekt. Denne test kan også hjælpe dit barns læger til at planlægge behandling for dit barns tilstand.

Elektrokardiogram. Et elektrokardiogram registrerer den elektriske aktivitet i hjertet, hver gang den indgår kontrakt. Under denne procedure, er pletter med ledninger (elektroder) placeres på dit barns bryst, håndled og ankler. Elektroderne måler elektrisk aktivitet, der er indspillet på papir.

Denne test hjælper med at afgøre, om dit barns højre hjertekammer er forstørret (højre ventrikel hypertrofi), hvis dit barns højre atrium er forstørret, og hvis hjerterytmen er regelmæssig.

Hjertekateterisation. Læger kan anvende denne test til at evaluere strukturen af ​​hjertet og planlægge kirurgisk behandling. Under denne procedure, Deres barns læge indsætter en tynd, fleksibel slange (kateter) i en arterie eller vene i dit barns arm, lysken eller halsen og tråde det op til hans eller hendes hjerte.

Deres barns læge indsprøjter et farvestof gennem kateteret til at gøre dit barns hjerte strukturer synlige på røntgenbilleder. Cardiac kateterisation måler også tryk og iltindholdet i kamrene i hjertet og i blodkarrene.

Kirurgi er den eneste effektive behandling for tetralogi af Fallot. Kirurgiske muligheder omfatter intrakardial reparation eller en midlertidig procedure, der bruger en shunt. Men de fleste babyer og ældre børn har intrakardiale reparation.

Dit barns læger vil bestemme den mest hensigtsmæssige kirurgi og timingen af ​​operationen baseret på dit barns tilstand.

Dette åben hjertekirurgi sker som regel i løbet af det første år efter fødslen. Kirurgen lægger et plaster over ventrikulær septal defekt til at lukke hullet mellem de nedre kamre i hjertet (ventriklerne).

Han eller hun også reparerer eller erstatter den indsnævret pulmonal ventil og udvider de pulmonale arterier til at øge blodgennemstrømningen til lungerne. Efter intrakardial reparation, vil iltindholdet i blodet stiger og dit barns symptomer mindske.

Lejlighedsvis babyer har brug for at gennemgå en midlertidig operation før have intrakardiale reparation.

Hvis dit barn blev født for tidligt eller har pulmonale arterier, der er underudviklede (hypoplastisk), vil kirurgen skaber en bypass (shunt) mellem en stor arterie, at grene ud fra aorta og lungepulsåren.

Denne bypass øger blodtilførslen til lungerne. Når dit barn er klar til intrakardiel reparation, kirurgen fjerner shunten under proceduren for intrakardiale reparation.

Mens de fleste babyer gøre godt efter intrakardiel reparation, komplikationer er mulige. Komplikationer kan omfatte

Sommetider blodstrømmen til lungerne kan stadig være begrænset efter intrakardiale reparation. Spædbørn, kan børn eller voksne med disse komplikationer kræve yderligere operationer. I nogle tilfælde kan det pulmonale ventilen skal udskiftes.

Arytmier kan behandles med medikamenter, en fremgangsmåde til behandling af arytmier eller en implanterbar cardioverter-defibrillator.

Hertil kommer, som med enhver operation, er der en risiko for infektion, uventet blødning eller blodpropper.

Komplikationer kan fortsætte gennem hele barndommen, ungdommen og voksenlivet for mennesker med tetralogi af Fallot.

Efter operationen dit barn får brug for livslang pleje med en kardiolog uddannet i behandling af medfødt hjertesygdom, herunder rutinemæssige opfølgning udnævnelser til at sikre, at proceduren var vellykket, og at overvåge for eventuelle nye komplikationer.

Din læge kan foretage en fysisk undersøgelse og orden test i regelmæssig opfølgning udnævnelser til at evaluere og overvåge dit barns tilstand.

Lægen kan også anbefale, at dit barn begrænse fysisk aktivitet, især hvis der er nogen pulmonal ventil lækage eller obstruktion, eller arytmier.

Nogle gange er antibiotika anbefales under tandbehandlinger at forebygge infektioner, der kan forårsage endocarditis – en betændelse i hjertet. Antibiotika er især vigtigt for dem, der har kunstige ventiler eller som har haft reparation med protese materiale. Spørg dit barns læge, hvad der er rigtigt for dit barn.

Som dit barn vokser, kan du have nogle bekymringer om, hvordan man bedst at passe ham eller hende, herunder

Udøver og spille. Forældre til børn, der har medfødte hjertefejl ofte bekymre sig om risikoen for hårdt spil og kraftig aktivitet, selv efter en vellykket behandling.

Selv om nogle børn kan have behov for at begrænse mængden eller typen af ​​motion, mange kan føre et normalt eller næsten normalt liv. Beslutninger om motion skal gøres fra sag til sag, så spørg dit barns læge, hvilke aktiviteter er sikker for dit barn.

Hvis du er en voksen, der har medfødt hjertesygdom, kan du have problemer, såsom

Graviditet. De fleste kvinder, der har medfødt hjertesygdom tolerere graviditet uden problemer. en alvorlig hjertefejl eller komplikationer som kronisk pulmonal regurgitation eller arytmier, kan dog øge risikoen for komplikationer under graviditeten.

Hvis du har medfødt hjertesygdom, diskutere familieplanlægning med din læge. Din læge kan anbefale, at du får pleje før og under din graviditet fra læger uddannet i medfødt hjertesygdom, genetik og høj risiko fødselshjælp. Nogle hjerte medicin er ikke sikkert under graviditet og kan have behov for at blive stoppet eller justeres, før du bliver gravid.

Det kan være ekstremt skræmmende at erfare, at dit barn har potentielt livstruende hjertefejl. Selvom støttegrupper er ikke for alle, at tale med andre forældre – især dem, hvis børn har allerede været igennem korrigerende kirurgi – kan give dig håb, opmuntring og støtte. Spørg dit barns læge, hvis der er nogen støttegrupper for forældre til børn med hjertefejl i dit område.

Vær sikker på at give dig selv en pause til tider. Spørg andre familiemedlemmer eller venner til at hjælpe med at tage sig af dit barn. Når dit barn er på hospitalet, se om du kan planlægge venner og familie til at besøge med dit barn, så du kan gå hjem at tage et brusebad eller lur, eller at tilbringe tid sammen med dine andre børn.

At hjælpe med at koordinere dit barns pleje, kan du forberede en kort note med dit barns diagnose, medicin, kirurgi og deres datoer, og hjertespecialist navn og nummer. Denne note vil give de nødvendige oplysninger til andre, der kunne passe til dit barn og vil hjælpe en ny læge forstå dit barns sygehistorie.

Hvis du ændrer sygesikring planer, være sikker på din nye plan vil dække dit eller dit barns pleje. Nogle planer måske ikke tillade dækning for allerede eksisterende forhold eller kan kræve en karensperiode.

besøge din læge